Définition:

Les spondylarthrites ou spondylarthropathies (spa) regroupent plusieurs rhumatismes inflammatoires ayant en commun: (06)

• un syndrome pelvi-rachidien​

• un syndrome articulaire périphérique

• un syndrome enthésopathique

• un terrain génétique lié au gène HLA B27

• des signes extra-articulaires (occulaires, cutanéo-muqueux, urogénital, digestif..)

• une bonne sensibilité aux AINS

les différentes SPA:​ (07)

• La spondylarthrite ankylosante​ (pelvispondylite rhumatismale)

• Les arthrites réactionnelles

• Le rhumatisme psoriasique

• Le rhumatisme axial des entérocolopathies

• les SPA juvéniles

• Le syndrome SAPHO (synovite-acné-pustulose-hyperostose-osteite)

• Les SPA indifférenciées

Etiopathogénie:​​

terrain / facteurs :

• génétiques: déterminant, avec antigène HLA-B27 présent chez 90% des patients de spondylarthrite ankylosante

• environnementaux: particulièrement évident dans les arthrites réactionelles (Chlamydia trachomatis, Yersinia enterolitica, Salmonella enteridis, Shigella flexneri), dans la spondylarthite ankylosante (Klebsiella pneumoniae), dans les entérocolopathies inflammatoires (enterobacteries), dans le psoriasis (streptocoques cutanés) , et dans le syndrome SAPHO (Propionibacterium acnes).

mécanisme: ​

• L’enthèse: zone d’ancrage des ligaments. L’enthésopathie inflammatoire évolue en trois phases:

• phase inflammatoire initiale: érosions osseuses​

• phase de fibrose cicatricielle

• phase d’ossification: peut s’étendre au ligament formant un enthésophyte, ou au périoste formant des appositions périostées

• Rachis: L’enthésopathie se traduit initialement par une petite érosion de l’angle du corps vertébral (signe de Romanus), puis apparait la phase ossifiante avec la formation d’enthésophytes ici appelés syndesmophytes qui ont tendance à fusionner entre eux formant des ponts osseux unissant les corps vertébraux (aspect en colonne bambou) expliquant l’ankylose rachidienne.​

• Les sacro-iliaques: La sacro-iliite évolue comme une enthésopathie:

• phase initiale oedémateuse (stade 1): pseudo-élargissement de l’articulation​

• phase intermédiaire: pincement et érosion des berges articulaires donnant un aspect radiologique en timbre de poste (stade 2)

• phase ossifiante: condensation osseuse (stade 3)

• phase terminale: fusion articulaire complète (stade 4)

• Autres sites: calcanéum (riche en enthèses)…..​

• Synovite: serait secondaire à l’enthésopathie, le processus inflammatoire se propageant de l’enthèse à la synoviale

Diagnostic positif:​

(tdd = SPA dans sa forme mixte prédominate du sujet jeune)

signes cliniques:

Signes fonctionnels:

• Douleurs rachidiennes: Lombaires ou dorsales le plus souvent, inflammatoires avec une raideur matinale importante et amélioration à l’éffort mais ne cédant pas au repos

• Pygalgies: douleurs fessières ou pseudo-sciatiques tronquées irradiant à la face postérieure de la cuisse sans dépasser le genou. ces douleurspeuvent etre unilatérales, bilatérales ou à bascule.

• Douleurs thoraciques: douleurs intercostales, arthrites sterno-claviculaires ou manubrio-sternales

• Arthralgies périphériques: mono ou plus souvent oligo-articulaires, voire polyarticulaires, asymétriques, avec des gonflements. prédominent au membre pelvien touchant les grosses articulations mais aussi les petites (gonflement de l’ensemble du doigt ou de l’orteil, réalisant la dactylite avec déformation du doigt oue de l’orteil en saucisse)

• Talalgies: inférieures ou postérieures, souvent bilatérales, d’horaire inflammatoire

Signes physiques:​​

• Raideur rachidienne ( indice de shober et distance doigt-sol, occiput-mur, menton-sternum, ampliation thoracique)

• atteinte sacro-illiaque:

• signe du trepied​

• signe de Patrick

• Enthésopathies périphériques (coiffe des rotateurs, épicondyliens ou épitrochléens, tendons des poignets, des moyens fessiers, patte d’oie, des chevilles)

• mono ou oligo-arthrite des membres inférieurs (habituellement asymétrique et concernat les grosses articulations des membres inférieurs)

• uvéite antérieure (plus rare, parfois récidivante)

signes paracliniques:​

Biologie:​

• syndrome inflammatoire biologique (hyperleucocytose à la NFS, CRP et VS élevées), le plus souvent peu marqué voire absent

• antigène HLA-B27 présent dans 90% des cas

Imagerie:​

• Radiographie standard (lésions évoluées) / scanner/IRM (lésions débutantes):​

  • sacro-iliaques​: atteinte quasi-constante, bilatérale le plus souvent, plus ou moins symétrique

    • stade 1: déminéralisation des berges articulaires entrainant unpseudo-élargissement de l’interligne

    • stade 2: pincement et érosion des berges articulaires donnant un aspect radiologique en timbre de poste

    • stade 3: condensation osseuse des berges articulaires

    • stade 4:fusion complète des berges articulaires et disparition de l’interligne

  • Rachis: ​

    • signe de romanus: érosion du rebord du corps vertébral parfois cernée d’ostéosclérose pouvant aboutir à une mise au carré du corps vertébral par effacement de sa concavité antérieure naturelle ​

    • Syndesmophytes: ossification très fine au niveau de l’angle du corps vertébral, de trajet vertical.
    • Les syndesmophytes peuvent fusionner,former un pont intersomatique donnant un aspect en colonne bambou.

    • Le ligament interépineux peut aussi s’ossifier donnant un aspect en ram de tramway

    • Les articulaires postérieures peuvent etre sièges d’érosion ou d’une ankylose

    • Lésions de spondilodiscopathies: plus rares, remaniements érosifs et condensants des plateaux vertébraux (pouvant simuler une spondylodiscite infectieuse)

  • atteinte coxo-fémorale: plusieurs formes, scléreuse, destructrice ou ankylosante

  • enthésopathies: aspect hérissé de l’os au niveau des enthèses (épine ischiatique, massifs trochantériens, face postérieure du calcanéum +++)

Evolution:​

surveillance:

• clinique: douleur par EVA, asthénie, raideur

• paraclinique: VS, CRP

• indice c composite: BASDAI, BASMI, BASFI

• complications:​

  • ankylose rachidienne: spontanément en cyphose, pouvant aboutir à une perte du regard horizontal, pouvant entrainer une insuffisance respiratoire (cage thoracique)​

  • fractures du rachis (ankylosé): traumatismes mineurs, peut causer des lésions neurologiques majeures

  • sub-luxaton rachidienne: peut rarement causer une compression médullaire, un syndrome de la queue de cheval peut se développer

  • ankylose coxo-fémorale: compromet la marche, nécessite la mise en place de prothèses

  • complications extra-articualires: rares, néphropathies à IgA, amyloses, blocs auriculo-ventriculaires, valvulopathies…

Formes cliniques:

• topographiques:

  • Spondylarthrites axiales:

    • signes pelvi-rachidiens +++

  • spondylarthites avec sacroiliite radiographiques

  • spondylarthrites sans sacroiliite radiographique

  • Spondylarthrite périphérique articulaire:

    • érosives

    • non-érosives

  • Spondylarthrites périphériques enthésitiques

• Etiologiques:

  • Spondylarthrite ankylosante (pelvispondylite rhumatismale ou maladie de BECHTEREW):

  • Arthrites réactionelles: arthrites aseptiques survenant classiquement quelques semaines après d’une infection urogénitale ou digestive à distance de l’articulation. Germes incriminés dans les arthrites post-vénériennes:​

    • Chlamydiae trachomatis (40-60% des cas)​

    • Ureaplasma urealyticum

    dans les arthrites post_dysentériques:​

    • Salmonella enteridis​

    • Yersinia enterolitica

    • Shigella flexneri

    • Campylobacter jejuni

    forme clinique typique: syndrome uréthro-occulo-synovial de Fiessinger-Leroy-reiter​

    • signes articualires: oligoarthrite subaigue, asymétrique, touchant plus les membres inférieurs (genoux et chevilles), s’accomp​agnant parfois de déformations de doigts ou orteils en saucisse, en radis et talalgies

    • signe occulaires: conjonctivite bilatérale fugace, puvant se compliquer d’uveite ou de kératite

    • signes génito-urinaires: uréthrite souvent inaugurale, fugace, parfois cervicite ou annexite chez la femme

    • signes digestifs: diarrhée, syndrome dysentérique

    • autres signes(plus inconstants): cutanéo-muqueux (macules rouges sombre dans la bouche, kératodermie palmo-plantaire, balanite,circinée), généraux (fièvre, altération de l’état général), viscéraux…

  • Rhumatisme psoariasique: signes articulaires associés à un psoriasis plus ou moins évident

    • signes articulaires: ​

      • arthrites périphériques: polyarthrite chronique déformante et destructrice évoquant la Polyarthrite rhumatoide, avec cependant quelques particularités: asymétrie et non systématisation des atteintes, atteinte prédominant aux interphalangiennes distales des doigts, déformations plus typiques avec doigts en saucisses ou en radis, au pieds l’atteinte de la métatrso-phalngienne rappele souvent la goutte, cette polyarthrite es séronégative (sans facteur rhumatoide et anticorps anti-CCP2)

      • Rachialgies: cervicale, dorsale, ou lombaire, inflammatoire avec raideur rachidienne

      • pygalgies ​

      • enthésopathies: talagies leplus souvent plantaires

      • Radiologie: coexistance de signes de destruction et reconstruction (articulations périphériques), image de sacro-iliite et de syndesmophytes

      • Psoriasis: type et intensité variables, érythémato-squameux vulgaire, en goutte, nummulaire, ou en nappe, pustuleux, érythrodermie psoriasique…​

      • face postérieure des coudes +++, avant du genou, cuir chevelu, région retro auriculaire, péri-ombilicale, plis inguinaux, axillaires…​

      • atteinte des ongles: ongles en dé à coudre, hyperkératose des ongles

  • Rhumatisme axial des entérocolopathies:​

    • entérocolopathies pouvant s’accompagner de manifestations articulaires inflammatoires:​

    • maladie de crohn​

    • maladie de whipple

    • entéropathies infectieuses

    • autres (entéropathie au gluten, collite collagène, hyperplasie lymphoide nodulairedu grele avec agammaglobulinémie….)

    • manifestations articulaires;​

    • oligoarthrite, monoarthrite, ou polyarthrite asymétrique, subaigue, résolutive, habituellement non destructrice​

    • sacroiliite bilatérale, isolée ou associée aux atteintes périphériques

  • spondylarthrite ankylosante

    • ostéoporose

    • ostéomalacie

    • ostéonécrose due à une corticothérapie

    • ostéo-arthropathie hypertrophiante (périostose, hippocratisme digital)

  • Spondylarthrites juvéniles (enfant < 16 ans )​

  • Syndrome SAPHO (synovite-acné-pustulose-hyperostose-ostéite):

    • atteinte osseuse: paroi thoracique antérieure +++, amphi-arthroses (symphyse pubienne, sacro-iliaque​, disques intervertébraux), petits os plus rarement

  • Spondylarthrites indifférenciées:​

    • syndrome articulaire périphérique: synovites oligoarticulaires asymétriques, préférentiellement ​des membres pelviens (genoux, chevilles, pieds) avec orteil ou doigt en saucisse

    • syndrome pelvi-rachidien: atteinte sacro-iliaque avec pygalgies inflammatoires, atteinte rachidienne avec rachialgies inflammatoires depuis au moins 3mois, atteinte thoracique avec douleurs intercostales, arthrites sterno-claviculaires ou manubriosternales

    • syndrome enthésopathique: talalgie inflammatoire plantaire ou postérieure

    • sensibilité aux anti-inflammatoires non-stéroidiens (AINS): atténuation ou disparition des douleurs en 24-48h sous AINS et leur réapparition rapide à l’arret du traitement

    • syndrome extra-articulaire:

    • uveite aigue antérieure: peut s’associer à toutes le SPA​, uni ou bilatérale, voire à bascule, s’associe rarement à une atteinte postérieure

    • entérocolopathie inflammatoire: diarrhées, banle ou glairo-sanglante, doit faire rechercher une maladie de crohn ou une rectocolite hémorragique

    • psoriasis

    • atteinte cardiaque: valvulopathies tardives, troubles du rythme ou de la conduction au moment des poussées inflammatoires

    • terrain génétique: antécédents personnels ou familiaux de psoriasis, d’entérocolopathie inflammatoire, de SPA, présence d’antigène HLA-B27

critère diagnostiques:​​​​

• anciens critères:​

• critères d’amor​

• critères ESSG

• nouveaux critères:​

• critères ASAS 2009​

• critères de new york modifiés

• critères de classification CASPAR

diagnostic différentiel:​

• spondylodiscite tuberculeuse ( syndrome d’imprégnation tuberculeuse et fuseau paravertébral radiologique )​

• arthrite septique…

Traitement:

(curatif, séparé de la prévention pour un souci de lisibilité)

buts:

​calmer la douleur,prévenir et traiter les complications, ralentir ou arreter l’évolution de la amladie

moyens:

non médicamenteux:

• éducation thérapeutique (fondamentale, porte sur l’évolution de la maladie, les possibilités thérapeutiques, effets secondaires…)

médicamenteux:​​

symptomatique:​

• anti-inflammatoires non stéroidiens (AINS) et coxibs: pierre angulaire du traitement, dose optimale. En cas d’échec après quelques jours, changer d’AINS​

• antalgiques et myorelaxants: en complément aux AINS, surtout en cas de manifestations enthésopathique ou rachidienne, palier 1 et 2 pour les antalgiques, rarement les morphiniques

​- traitements locaux: en cas d’arthrite ou enthésopathie rebelle au traitement. infiltration cortisonique +++, ou physiothérapie, ergothérapie et techniques d’appareillage​

Traitement de fond:​ (pleinement efficaces après plusieurs semaines)​

• sulfasalazine (salazopyrine): dose progressive 500mg à 2g par 24h par pallier de 500mg, arthrites périphériques +++ et formes avec uveite antérieure

• methotrexate (novatrex): antifolinique 10-25 mg par semaine, formes périphériques +++ , associer acide folique

• léflonuomide (arava): 20 mg/ 24h

• Biothérapie: anticorps anti IL-1​ (anakinra), anti-TNF (infliximab, etanercept), anti-IL6 (tociluzimab), anti-CD20 (ritiximab), anti-TLB, anti-JAk

• Autres médicaments:​

  • biphosphonates: pamidronate 60mg en perfusion de 3h, mensuelles pendant 3-6 mois, effet anti-inflammatoire axial +++​

  • antibiotiques: dans les arthrites réactionelles (porte d’entrée génitale) Erythromycine 2g/24h , doxicycline 200mg/24h, rifampicine 600mg/24h

  • thalidomide: immunomodulateur ihnibiteur de production de TNF-alpha et d’IL12, 100-400mg/24h (en cours d’évaluation), ESI: tératogène++, neuropathie périphérique, somnolence, constipation, troubles hématologiques

Autres moyens non-médicamenteux:

• En période douloureuse:​ pour calmer la douleur et éviter les déformations:

  • repos+ techniques passives (posture d’extension du tronc, physiothérapie antalgique, massage décontracturants, gymnastique respiratoire)​

  • cryothérapie et ionisations pour améliorer les enthésopathies, port de talonnettes pour les talalgies

  • orthèses de posture et de stabilisation (formes sévères)

• En période non douloureuse:​ afin de récupérer une bonne mobilité et une bonne musculature axiale et périphérique:

  • activité sportive: natation +++​

  • gymnastique à domicile (étirement musculaire global des membres, extension du rachis, étirement de la paroi thoracique et de la musculature pectorale, exercices respiratoires)

chirurgicaux:​

• synoviorthèses chirurgicales

-correction des cyphoses dorsales (indication exceptionelle)

• prothèse totale de hanche (coxite)

• arthroplasties (en cas de délabrememnt articulaire)

• prothèses des épaules

• arthrodèse (arthroscopique ou cirurgicale)

indications:​

• Forme axiale: AINS + sulfasalazine 2g/24h si persistance + biothérapie si persistance​

• Forme périphérique: AINS + methotrexate si persistance + biothérapie si persistance