Définition:

Maladie autoimmune systémique caractérisée par une atteinte polyarticulaire, de topographie bilatérale et symmétrique, à tendance extensive déformative et érosive.

Etiopathogénie:

Terrain:

• Femme +++ ( 4-5 femmes pour 1 homme)

• prédomine entre 30 et 45 ans

facteurs :

• génétiques: antigènes d’histocompatibilité de classe II (HLA-DR1-DR4) épitope partagé

• environnementaux: virus EBV (epstein barr-virus), mycobactéries, tabac

• hormonaux

• immunologiques

mécanisme: ​

sous l’influence des facteurs, une cellule présentatrice d’antigène (CPA) active un lymphocytes T et B (LT et LB) qui secrètent les cytokines activant les macrophages​

les macrophages secrètent les cytokines pro-inflammatoires (TNF, IL1, IL6..), des enzymes protéolytiques et dépots d’immuns complexes

ces différentes substances agissent sur la synoviale, le cartilage, l’os et les viscères

Diagnostic positif:​

(tdd = polyarthrite rhumatoide de la jeune femme à la phase de début)

signes cliniques:

Signes fonctionnels:

• Douleur: inflammatoire, permanente avec épisodes de recrudescence nocturne, siégeant préférentiellement aux articulations du membre supérieur (poignet, métacarpo-phalangiennes, interphalangiennes proximales des doigts 2 et 3, épargnant les articulations interphalangiennes distales)

• raideur matinale prolongée ( au moins une heure), soit un dérouillage matinal long

Signes physiques:​​

• signes inflammatoire locaux aux articulations concernées ( tuméfaction, douleur, rougeur, chaleur locale)​

• polyarthrite (atteinte inflammatoire de plus de 3 articulations), bilatérale, symmétrique (articulations homonymes touchées avec la meme intensité), souvent nue (ne s’accompagne pas de signes généraux)

• Etat général conservé (parfois fébricule à 38°C)

signes paracliniques:​

Biologie:​

• hémogramme (NFS): hyperleucocytose ( > 10000/mm3 ) à prédominace neutrophile​, anémie modérée à 10-11 g/dL de type inflammatoire

• vitesse de sédimentation (VS): élevée > 10mm à h1)

• protéine c réactive (CRP): augmentée > 6mg/L)

• recherche des facteurs rhumatoides (techniques d’agglutination waaler Rose+++, ELIZA): à la phase de début souvent négative et les facteurs rhumatoides sont parfois retrouvés chez les sujets sains et dans d’autres maladies

• recherche des anticorps anti peptides citrullinés ( anti-CCP2): bonne spécificité à 98% mais retrouvés dans 40-60% des polyarthrites rhumatoides

• si PR du genou, la ponction ramène un liquide inflammatoire sans germe ni cristaux

Imagerie:​

• Radiographie des mains prenant les poignets de face:​

  • déminéralisation épiphysaire en bande​

• Radiographie des avant-pieds:​

  • érosion asymptomatique de la tete du 5e métatarsien ( signe de Braun)​

• Echographie/IRM: ​

  • lésions précliniques​

Evolution:​

surveillance:

• clinique: douleur par EVA, NAD, NAG

• paraclinique: NFS, VS, CRP, uricémie

• indice c composite: DAS28

Formes cliniques:

• Evolutive ( PR à la phase d’état ):

  • main rhumatoide ( déformation des mains et doigts):

    • coup de vent radial/ulnaire​

    • déformation de la main en dos de chameau

    • doigt en boutonnière

    • doigt en col de cygne

    • doigt en maillet

    • pouce en Z

  • déformations des pieds:​

    • avant-pied triangulaire​

    • coup de vent fibulaire

    • pied plat

    • orteil en griffe

    • pied valgus

  • extension topographique: atteinte possible de toutes les articulations, épaules, coudes, genoux, hanches (coxite rhumatoide, grave), rachis cervical​ (risque de luxation atloido-axoidienne: sur une radiographie de profil en flexion/extension forcée on retrouve un espace > 5cm entre l’arc antérieur et le processus odontoide. Risque de mort subite par compressiondu bulbe rachidien )

  • facteurs rhumatoides et anti-CCP2 souvent positifs

  • signes radiologiques:

    • déminéralisation métaphyso-diaphysaire​

    • érosions épiphysaires

    • pincement de l’interligne articulaire

    • géodes sous chondrales

    • carpite fusionnante

• topographiques:​

  • formes oligo-articulaires: 2-3 articulations, surtout au début

  • forme mono-articualire: genou +++

  • formes extra-articulaires: ténosynovites, tendinites, nodules sous-cutanés

• symptomatiques:

  • Altération de l’état général

  • atteinte pulmonaire: toux, dyspnée, parfois hémoptysie, radographie pulmonaire montre une fibrose pulmonaire, une pneumopathie interstitielle diffuse, syndrome de caplan-collinet ( PR + silicose pulmonaire )

  • atteinte hématologique: anémie modérée +/- adénopathies, splénomégalie, leuconeutropénie (syndrome de Felty)

  • atteinte cardiaque: péricardite symptomatique (2% des cas)

  • syndrome de Gougerot-sjogren: sécheresse buccale, occulaire, secondaire à la PR

• Formes particulièrement sévères:

  • atteinte d’emblée polyarticulaire​

  • HLA-DR1 ou DR4

  • VS et CRP très élevées

  • Facteur rhumatoide et anti-CCP2 très élevés

  • lésions radiologiques très précoces

• Formes particulièrement bénignes:​

  • oligo/monoarthrite​

  • discret syndrome inflammatoire biologique

  • Facteur rhumatoide et anti-CCP2 peu élevés

  • absence de lésions radiologiques

• selon le terrain: ​

  • homme: pas de particularité clinique mais semble moins sévère

  • Enfant: altération de l’état général marquée avec des signes généraux au début

  • personne agée: polyarthrite oedémateuse peu érosive

  • rémission de la PR sur certains terrains: ictère, hémiplégie, grossesse

critère diagnostiques:​

ACR 1987 (collège américain de rhumatologie):​​​ 4 critères au moins

• raideur articulaire​

• arthrite au moins 3 articulations

• arthrite touchant la main

• arthrite symmétrique

• nodules rhumatoides

• facteur rhumatoide

• lésions radiographiques​​

diagnostic différentiel:​

• polyarthrite septique

  • virale: hépatite B ou C (transaminases, recherche de l’antigène Hbs et anticorps anti VHC), VIH (sérologie rétrovirale)​

  • bactérienne: fièvre, frissons, hémocultures positives, ponction articulaire purulente et isolant un germe (staphylocoque +++)

• rhumatisme psoariasique (RP): oligoartrite siégeant aux membres inférieurs,présence/antécédents de psoriasis, répartition asymétrique et dissociée des atteintes articulaires, absence des anticoprs anti-CCP2

• Lupus érithémateux systémique: atteinte systémique plus marquée avec lésions dermatologiques ( érythème malaire), polyarthrite souvent bilatérale, symétrique, déformante (main de Jaccoud) mais non érosive, présence d’anticorps anti-DNA natifs)

• goutte polyarticulaire

• arthrose digitale

• arthrite réactionelle: manifestations extra-articulaires (diarrhée, conjonctivite, uréthrite ou vulvo-vaginite) sur terrain de VIH +++

Traitement:

(curatif, séparé de la prévention pour un souci de lisibilité)

buts: ​

calmer la douleur,bloquer ou réduire l’activité auto-immune, prévenir le handicap fonctionnel

moyens:

non médicamenteux:

• éducation thérapeutique (fondamentale, porte sur l’évolution de la maladie, les possibilités thérapeutiques, effets secondaires…)
• repos (uniquement en cas de poussée inflammatoire)

médicamenteux:​​

symptomatique:

• antalgiques palier 1 ou associations palier 2 (symptomatique):

  • paracétamol 2-4g/24h, ou associé avec la caféine, la codeine

  • tramadol 150-300mg/24h en 2 ou 3 prises

  • le recours aux morphiniques est exceptionnel

• anti-inflammatoires non stéroidiens (AINS) et coxibs:

  • diclofénac 150 mg/24h en 3 prises

  • kétoprofène 150-300mg/24h en 2 ou 3 prises

  • célécoxib 200 à 400mg/24h en 2 prises (Les AINS sont toujours pris au milieu d’un repas, expliquer au patient) ESI: ulcère gastroduodénal, insufisance rénale..

• corticoides: en alternative ou complément des autres traitements de PR active invalidante insuffisement calmée par les anti-inflammatoires. posologie < 10mg/24h d’équivalent prednisone de l’ordre de 5 à 7 mg. fortes doses en bolus cortisoniques (500mg à 1g de méthylprednisone par 24h, 1 à 3 jours de suite) peuvent servir en cas de poussées sévères

• traitements locaux: lorsqu’une ou deux articulations restent actives et inflammatoire malgré un triatement général globalement efficace

  • infiltrations cortisoniques: corticoide retard (surtout pour les grosses articulations)​

  • synoviorthèses

Traitement de fond:​

(pleinement efficaces après plusieurs semaines)

• méthotrexate (novatrex): oral, intramusculaire ou sous-cutané, 7,5 à 25mg/semaine​, associer avec de l’acide folique à petite dose (ESI éventuels)

• léflunomide (arava): 20mg/24h, ESI = digestifs, hépatiques et HTA

• sulfasalazine (salazopyrine): dose progressive 500mg à 2g par 24h par pallier de 500mg

• hydrochloroquine (plaquenil): antimalarique

• sels d’or (chrysothérapie): rarement utilisée

• trovolol (D-pénicillamine)

• ciclosporine (neoral)

• autres immunosupreseurs (cyclophosphamide, azathiopyrine)

• Biothérapie: anticorps anti IL-1​ (anakinra), anti-TNF (infliximab, etanercept), anti-IL6 (tociluzimab), anti-CD20 (ritiximab), anti-TLB, anti-JAk

chirurgicaux et autres:

• synovectomie (arthroscopique ou chirurgicale)

• arthroplastie (totale++) de la hanche, genou, épaule..

• arthrodèse (arthroscopique ou cirurgicale)

• orthèses d’ergothérapie

• physiothérapie et rééducation

indications:​

• PR active sans signe de gravité: methotrexate/ léflunomide/sulfasalazine + traitement symptomatique

• PR active sévère d’emblée: association méthotrexate+biothérapie +traitement symptomatique