Definition

L’anémie normocytaire est la diminution du taux d’hémoglobine avec à un volume globulaire moyen (VGM) normal

VGM normal:

♂ ou ♀ = 80 – 90 fL

Enfants < 4 ans = 76 – 90 fL

Ethiopathogénie

Situations variables selon l’étiologie

Ici l’orientation étiologique se rabbat sur le taux de réticulocytes (considérer la limite 120 G/L)

On discute donc:

• les causes centrales
• les causes périphériques

Diagnostic positif

voir l’article Anémie (QSP)

Etiologies + traitement

Anémies normocytaires arégénératives (cause centrale)

Le myélogramme doit être réalisé.

selon la richesse du prélèvement :

• Moelle pauvre:
  • Érythroblastopénie : rare, taux d’érythroblastes < 5 %, évocateur quand le nombre des réticulocytes sanguins est inférieur à 5 G/L.

  En cas de moelle pauvre, réaliser une biopsie ostéomédullaire (BOM). Elle permet d’affirmer la richesse exacte de la moelle et de trancher entre :

  • Aplasie
  • Myélofibrose.

• Moelle riche:

  Envahissement médullaire par des cellules hématopoïétiques :

  • blastes (leucémie aiguë),
  • plasmocytes malins (myélome),
  • lymphocytes matures (leucémie lymphoïde chronique),
  • cellules lymphomateuses (lymphome malin)

  Envahissement médullaire par des cellules non-hématopoïétiques :

  • cellules métastatiques (sein, rein, thyroïde, prostate),
  • Myélodysplasie avec troubles morphologiques sanguins et médullaires.

Anémies normocytaires régénératives (cause périphérique)

Ici on distingue principalement deux (02) causes:

1. Anémie hémorragique aiguë

L’anémie est normocytaire parfois (souvent légèrement macrocytaire) proportionnelle à la perte sanguine. L’hyper-réticulocytose n’apparaît qu’entre 3 et 4 jours et est maximale à 7 jours.

Il ne faut donc pas éliminer complètement un saignement si le chiffre des réticulocytes est inférieur à 120 G/L

• Signes cliniques: En général évident mais dans certains cas, l’hémorragie peut ne pas être connue. Tous les signes d’anémie sont à leur maximum (Tacchycardie, hypotension, pâleur, polypnée superficielle. Il existe souvent une soif intense, une fébricule et un ictère lié à la résorbtion de quantités importantes de sang accumulées dans les tissus.

  Le diagnostic différentiel se fait avec un choc cardiogénique (ECG fait la différence) et un choc infectieux (septicémie+++)

• traitement:

  Le traitement doit être mis en oeuvre en urgence et doit viser:

  • la reconstitution et le maintient de la masse sanguine
  • l’arrêt de l’hémorragie
  • L’usage du sang total y trouve sa seule indication, s’il est disponible. S’il n’est pas disponible, on peut lui substituer des culots globulaires et des plasmas frais congelés.
  • En urgence, en attendant les résultats du groupage sanguin, des cristalloïdes ou mieux des macromolécules devraient être utilisés.
  • Ne pas oublier une supplémentation martiale, une fois la situation urgente passée.

1. Anémie hémolytique

L’anémie hémolytique est une anémie liée à une destruction précoce et exagérée des globules rouges, conséquence d’une réduction de la durée de vie des hématies sans atteinte de la fonction médullaire

• classification:

  Selon le site d’hémolyse :

  • anémie hémolytique intra-tissulaire (ictère cutanéo-muqueux)
  • anémie hémolytique intra-vasculaire (ictère absent au début, hémoglobinurie avec urines brunes ou coca-cola,)

  Selon la physiopathologie:

  • Les anémies hémolytiques corpusculaires (constitutionelles ou intrinsèques)

    peuvent être subdivisées en 3 sous-groupes selon les anomalies concernées:

    • anomalies de la membrane érythrocytaire;
    • anomalies enzymatiques
    • anomalies de l’hémoglobine

  • Les anémies hémolytiques extra-corpusculaires(acquises ou extrinsèques) sont, quant à elles, constituées de 4 sous-groupes selon la nature de l’effecteur extra-cellulaire de l’hémolyse:

    • facteurs immunologiques
    • facteurs mécaniques
    • facteurs infectieux (bactérien, viral et parasitaire)
    • facteurs toxiques.
• Signes cliniques spécifiques:
  • un subictère conjonctival ou un ictère franc cutnéo-muqueux avec des urines colorées et des selles non décolorées
  • une splénomégalie souvent modérée.

  Certaines particularités peuvent caractériser les anémies hémolytiques selon qu’elles soient:

  • Congénitales (ictère et coloration des selles sans prurit, crises aplastiques, splénomégalie, lithiase hépathique, ulcère de jambes, anomalies osseuses…)
  • acquises ( douleurs lombaires, abdominales, des membres ainsi que de céphalées, de vomissements, de frissons avec fièvre. Prostration et choc, autres signes d’une anémie sévère….)

• signes biologiques:

  • Bilirubinémie libre augmentée (N < 10 mg/l)
  • La lactate déshydrogénase (LDH) élevée ( N = 240 U/ml.)
  • L’hémoglobine glycosylée (en dehors du diabète, Norme entre 2 à 6% de l’Hb totale)
  • Signes biologiques spécifiques de l’hémolyse intra-vasculaire:
    • Hémoglobinémie élevée (taux normal d’hémoglobinémie sérique est de 1 mg /dl de plasma) Au dela de 50 mg/l, le plasma apparaît rouge. Les valeurs très élevées, atteignant 1000 mg/dl sont caractéristiques de l’hémolyse intra-vasculaire
    • L’haptoglobine Abaissée ou effondrée (N de 1 à 3 g/l). Une chute de l’haptoglobine à moins de 250 mg/l confirme une hyperhémolyse, mais il faut également évoquer une atteinte hépatique
    • L’hémoglobinurie (urines prennent alors un aspect variant de rosé à noir ou coca cola). S’assurer que le sujet n’a pas consommé de betterave, certains médicaments comme l’antipyrine, le pyridium qui colorent les urines. Ne pas confondre non plus avec une porphyrinurie ou une myoglobinurie.
    • Hémosidénurie L’hémoglobine qui passe dans le glomérule est réabsorbée au niveau tubulaire où elle est dégradée en hémosidérine. Par desquamation des cellules tubulaires, l’hémosidérine est éliminée dans les urines entraînant une hémosidénurie.
  • Signes d’accélération de l’érythropoïèse:
    • L’hyperéticulocytose
    • La macrocytose
    • L’érythroblastose
    • L’hyperleucocytose
    • La thrombocytose
    • L’hyperplasie médullaire
  • Les tests de laboratoire spécifiques de certaines anémies hémolytiques:
    • Frottis sanguin: anomalies morphologiques spécifiques
    • Le tests de Coombs ou le test à l’antiglobuline. C’est un test de routine pour détecter les anémies hémolytiques de cause immunologique. Le test de Coombs direct est le plus utilisé dans ce contexte. Il permet de détecté la présence ou non d’Ac sur la membrane du GR. Un test de Coombs positif indique que les GR sont porteurs d’anticorps et ou de compléments.
    • le test de fragilité osmotique: Il indique la concentration saline à laquelle 50% des GR hémolysent. L’augmentation de la fragilité osmotique correspond à la sphérocytose. Une résistance accrue aux solutions hypotoniques est caractéristique des thalassémies, de la drépanocytose.
    • L’électrophorèse de l’Hb (SS, SC, AA, A2…)

• causes:

  • Causes corpusculaires (constitutionelles)

    • Les hémoglobinopathies (drépanocytose, thalassémies)
    • Enzymopathies (déficit en G6PD)
  • anomalies membranaires
    • microsphérocytose dans la maladie de Minkowski-Chauffard

  • Causes extra-corpusculaires (acquises)

    • causes immunologiques:
      • anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) (secondaires ou idiopathiques)
      • Les anémies hémolytiques immuno-allergiques
      • Les anémies hémolytiques allo-immunes
    • Causes non-immunologiques:
      • Les anémies hémolytiques infectieuses et parasitaires (anémie palustre+++)
      • Les hémolyses d’origine mécanique (micro-angiopathies dans les traumatismes, causes cardiaques, Coagulation intra-vasculaire disséminée ou CIVD, syndrome hémolytique et urémique ou SHU, Le syndrome de Moschowitz ou purpura thrombotique thrombopénique PTT…)
      • Les hémolyses toxiques (médicaments comme la quinine et ses dérivés, les sulfamides et sulfones, acide nalidixique, la nitrofurantoïne, le chloramphénicol, l’isoniazide, l’acide para-amino-salycilique, la phénacétine, le paracétamol, l’amidopyrine, la vitamine, les toxiques comme l’aniline, les chlorates, le nitrobenzène, la naphtaline, le cuivre, le toluène, l’hydrogène arsénié, le plomb, les piqûres de certaines araignées, guêpes ou les morsures de serpents…)
  • l’hémoglobinurie paroxystique nocture (HPN) (maladie de Machiafava Micheli)

• Traitement:

  La prise en charge des anémies hémolytiques dépend de leurs causes. Bien que cette prise en charge thérapeutique soit spécifique des causes, une attitude thérapeutique globale peut être observée face aux affections hémolytiques. En cas:

  • d’hémolyse aiguë:
    • transfusion de culots globulaires (15 ml/kg chez l’adulte et de 20 ml/kg chez l’enfant)
    • Si malgré ses précautions, l’hémolyse continue, il faudra envisager une transfusion d’échange, si l’état cardio-vasculaire est normal.
    • En cas de choc, il importe de réaliser rapidement une bonne rééquilibration hydroélectrolytique et de prendre les dispositions nécessaires pour protéger les reins des hémoglobinuries importantes.
  • En cas d’anémies hémolytiques immunologiques:
    • corticoïdes utilisées dans des conditions adéquates
    • En cas d’échec, un traitement immunosupresseur avec le cyclophosphamide par exemple peut être tenté.
    • La splénectomie est une réponse efficace dans les situations de sphérocytose héréditaire et de certaines hémolyses à Ac chauds et moins efficace dans les anémies hémolytiques par déficit enzymatique.
  • En situation d’hémolyse chronique:
    • supplémentation en acide folique préviendra les les carences foliques
    • l’hémoglobinurie chronique suggère une supplémentation martiale.