Definition

L’anémie microcytaire est la diminution du taux d’hémoglobine associé à une baisse du volume globulaire moyen (VGM)

VGM normal:

♂ ou ♀ = 80 – 90 fL

Enfants < 4 ans = 76 – 90 fL

Ethiopathogénie

Situations variables entrainant une baisse de synthèse de l’hémoglobine

• Anémie ferriprive
• Anémie inflammatoire
• thalassémies
• troubles de synthèse de l’hème

Diagnostic positif

voir l’article Anémie (QSP)

Etiologies + traitement

Anémies ferriprives / Carence martiale vraie

déficit en fer, cause nutritionelle très fréquente

Signes cliniques spécifiques:

• muqueuses (fissure des commissures labiales, glossite, gastrite..)
• cutanéo-phanérienne (sécheresse cutanée, ongles et cheveux cassants…)
• neuropsychiques (troubles du comportement alimentaire)

Diagnostic biologique (Bilan martial perturbé):

• Compartiment de réserve :

  • Ferritine (à distance d’épisodes infectieux)
  • [Normal : 50 - 180 µg/L (♂) et 30 - 80 µg/L (♀)]

• Compartiment plasmatique :

  • Fer sérique : (Normal : 600 -1000 µg/L)
  • Capacité totale de fixation : 3,5 mg/L
  • Coefficient de saturation de transferrine : (Normal : 30 - 40%)

En cas de syndrome inflammatoire associé :

• Récepteurs solubles de la transferrine sérique (sTfR)

  • Si carence en Fer : taux élevé
  • Si pas de carence en Fer : Normal

• Autres :

  • Récepteurs solubles de la transferrine (sensible et précoce de la carence en Fer,Très augmenté dan les carences en fer, normal : 0,8 – 1,75 mg/L)

  • Ferritine érythrocytaire (Reflet de l’équilibre entre les entrées de fer dans la moelle érythropoïétique et les sorties. Abaissée en cas de carence d’apport,Non influencée par l’inflammation)

Causes/Etiologies:

• Carence d’apport

  • Carence martiale primitive chez le nourrisson
  • Besoins accrus non compensés : enfant, adolescent, ♀ en activité génitale et/ou enceintes

• Troubles d’absorption du fer

  • Gastrectomie + hypochlorhydrie
  • Maladies du grêle: maladie coeliaque, sprue, Crohn.
  • Résection intestinale, diarrhées chroniques des malabsorptions

• Pertes digestives

  • Œsophage : varices, ulcères peptiques, cancers
  • Estomac et duodénum : Ulcère GD (UGD), gastrite hémorragique, Troubles métaboliques (TM)
  • Grêle : TM, Crohn, Ankylostomiases +++ ; Anguillulose
  • Colon et rectum : cancer, RectoColite Hémorragique (RCH), hémorroïdes

• Les hémorragies gynécologiques (spécifique des femmes)

• autres causes

  • Troubles de l’hémostase
  • Hématurie chronique
  • Dons de sang trop fréquents

Traitement:

• buts: corriger l’anémie et reconstituer les réserves
• Moyens:
  • Fer métal per os (fumarate ou ascorbate ferreux) 5 à 10 mg/kg/j à jeûn en 2 prises pendant 4 à 6 mois
  • Fer parentéral : exceptionnel +++
  • Transfusion sanguine (10ml/kg) dans les cas extremes (tolérance clinique)

Surveillance:

• ESI : nausées, douleurs abdominales, diarrhée, coloration noire des selles…
• Pic réticulocytaire à 2 semaines
• Compartiment érythrocytaire en 3 mois
• Réserves en 4-6 mois

Anémies inflammatoires

Anémie survenant lors des infections, des inflammations chroniques et des néoplasies

caractérisée par une hyposidérémie contrastant avec des réserves martiales non abaissés (détournement du fer au profit de la réaction inflammatoire)

signes cliniques en rapport avec l’anémie (QSP) et la cause

diagnostic biologique

• Bilan martial:

  • Fer sérique bas
  • Coefficient de saturation normal
  • Transferrine diminuée
  • Ferritine élevée
  • dosage du RsTf normal

• Bilan inflammatoire

  • Elevation possibles : VS, CRP, α2 globulines et ɣglobulines, haptoglobne, fibrogène…
  • Baisse de: albumine, transferrine

Causes/ Etiologies:

• Inflammations chroniques: Tberculose (TBC), Ostéomyélite, Abcès, Endocardite, Infections urinaires sur sonde à demeure, Brucellose, Mycoses profondes…
• Maladies systémiques ou dysimmunitaires : LED, PR, Périartérite noueuse, Maladie de Horton, Dermatomyosite….
• Tumeurs ( malignes+++)
  • Tumeurs solides (rénales, pulmonaires, digestives, hépatiques et/ou au stade métastatique)
  • Hémopathies: lymphome+++
• Anémie liée au VIH (CMV, Pavovirus B19 ou médicaments ARV comme la zidovudine…)
• Autres causes: Insuffisance cardiaque congestive sévère, Cardiopathies ischémiques, Hépatopathie alcoolique, Thrombophlébite étendue

Traitement

• buts : éradiquer la cause sous-jacente (l’anémie se corrige aussitot)
• moyens:
  • Corticothérapie
  • Antibiothérapie
  • Chimiothérapie
  • Erythropoïétine

Attention: la supplémentation en fer est formellement contre-indiquée ici! (elle ne fait que nourrir/aggraver l’inflamation)

Anémies hypersidérémiques

Anémies liées à un groupe de pathologies de l’hémoglobine comprenant:

• Les hémoglobinopathies :

  • Syndromes thalassémiques
  • Hémoglobinose C
  • Hémoglobinose E

• Les anémies sidéroblastiques :

  • Congénitales : récessive, liée au sexe (homme) Atransferrinémie
  • Acquises : intoxication au plomb, à l’isoniazide idiopathique

Les thalassémies

Ensemble hétérogène de maladies génétiques dues à des anomalies quantitatives des gènes de l’hémoglobine

• α-thalassémies
• β-thalassémies
• δβ-thalassémies (atteinte des chaînes δ et β)

Signes/circonstances évocatrices

• Polyglobulie
• Microcytose et hypochromie sans carence en fer
• Microcytose subsistant après traitement de la carence en fer
• Anémie hémolytique grave

Diagnostic par étude de l’hémoglobine

• Technique de première intention/ Techniques spécialisées

• Société Française de Biologie Clinique: [Ann Biol Clin 2003, 61 : 401-9]

• Recommandations internationales: European Molecular genetics Quality Network [Traeger_Synodinos, 2002]

• En Présence d’une hémoglobine anormale, l’utilisation d’un seul test est inappropriée. Une technique de seconde intention, voire même de troisième intention doit être mise en place

• Confirmation du diagnostic de bêta-thalassémie repose sur les examens biologiques de l’hémoglobine analysant les différentes fractions HbA, HbA2 et HbF

Les anémies sidéroblastiques

Ce sont des anémies dues à une insuffisance de synthèse de l’Hb pour une raison autre que la carence martiale.

Le taux de fer sérique est normal ou élevé mais insuffisamment utilisé

L’anémie survient par défaut d’incorporation du fer dans l’hème avec accumulation du fer sous forme de ferritine dans les mitochondries des érythroblastes. Ceux-ci deviennent ainsi des sidéroblastes en couronne.

Le fer va également se déposer dans les réserves.

Diagnostic

• Myélogramme avec coloration de Perls: montre des amas de fer disposés en couronne autour du noyau des érythroblastes.

Causes/Etiologies

• congénitales: transmises de façon récessive liée au sexe, elles n’atteignent que des hommes jeunes et peuvent conduire à l’hémochromatose. Peuvent être également causes d’anémies sidéroblastiques les atransferrinémies héréditaires et les anomalies des récepteurs des érythroblastes pour la transferrine

• acquises

  • Toxiques:

    • Le saturnisme ou l’intoxication au plomb: notion d’une profession à risque, de crises douloureuses abdominales, la découverte d’anomalies cliniques caractéristiques telles que liseré gingival de Burton, hypertension artérielle, insuffisance rénale sont des arguments diagnostiques majeurs. Dosage de la plombémie et de la plomburie
    • L’intoxication par l’isoniazide

  • idiopathique acquise: anémie réfractaire des sujets âgés des 2 sexes